[临床表现]【临床表现】

CSS的发病率相对较低，大约为2.5／10万成人每年。发病年龄从15～70岁，平均年龄为38岁。表24‐6‐1为96例CSS的临床表现统计。约27%的病人可以出现胸腔积液和胸膜摩擦音，严重者还可有肺泡出血，并出现咯血、呼吸困难、低氧血症以及血红蛋白下降，X线检查可见双侧肺部大面积团块状阴影，其中部分病人可并发肾脏受累。约50%以上的CSS病人可出现各种皮肤病变，可见多种皮疹，包括红色斑疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节，其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异性。关节炎并非CSS的常见临床表现，主要见于CS ......