[治疗]【第Ⅲ型糖原累积病（GSDⅢ）】

AGL有两种催化活性，即淀粉‐1，6‐葡萄糖苷酶活性和低聚‐（1，4 → 1，6）‐葡聚糖转移酶活性。本型根据脱枝酶活性缺失组织不同及该酶催化活性的不同，可分为Ⅲ A（肝和肌肉受累，占85%）、Ⅲ B（仅肝受累，占15%）、Ⅲ C（仅缺失糖苷酶活性）、Ⅲ D（仅缺失转移酶活性）。绝大多数患者肝受累，常有显著肝脏肿大、肝纤维化、脾大和低血糖。但由于GSD Ⅲ型不影响糖异生，所以低血糖症状可以得到一定的缓解，低血糖症不如GSD Ⅰ严重。肌肉AGL缺陷时可导致进行性肌病和心肌病，表现为肌肉痉挛性疼痛、运动不耐受 ......