[速览]四、Dubin‐Johnson综合征

Dubin‐Johnson综合征是一种以慢性、间歇性高结合胆红素血症和肝色素沉着为特征的良性疾病。近年来认为由肝细胞毛细胆管膜的多药耐药相关蛋白的异常引起，已证实病人毛细胆管膜完全缺乏该蛋白的表达，而这种异常由其基因突变所致。主要表现为右上腹隐痛、乏力、恶心或呕吐，饮酒、感染、妊娠或避孕药可诱发或加重黄疸，有些病人无明显症状。尿中粪卟啉总量正常，但粪卟啉Ⅰ与粪卟啉Ⅲ所占比例明显改变，前者＞ 80%（正常人约占25%），后者＜ 20%（正常人占75%）。口服胆囊造影不显影，静脉胆囊造影显影延迟。但要注意避免 ......