颅脑外伤(尤其是顶部骨折)、肿瘤(如脑膜瘤、胶质瘤、转移瘤及脑脓肿等)及血管病(如大脑中动脉顶枕支出血、梗死、栓塞及血管畸形)等损伤大脑顶叶,可导致上运动神经元性局限性肌萎缩。如顶叶占位引起的肌萎缩多局限于上肢近端,常有肩关节脱位,多伴有弛缓性单瘫或偏瘫、皮层型感觉障碍、体象障碍、失写、失读、上肢及手部自主神经功能障碍,这种肌萎缩对顶叶肿瘤有诊断意义。神经电生理检查提示运动神经出现持续多发的局灶性神经传导阻滞,脑脊液检查蛋白含量正常,CSF寡克隆带(-),30%~60%的患者GM1‐IGM抗体阳性,少数病 ......