[概述]第四节 Pr PC和Pr PSc的生物学特征

人Pr P基因位于第20对染色体短臂，有两个外显子。外显子Ⅰ很短约几十个核苷酸，可能与Pr P蛋白表达的起始有关。外显子Ⅱ为编码Pr P蛋白的开放阅读框架，人及许多哺乳动物的Pr P蛋白都是由连续的阅读框架编码合成的。因此，Pr P蛋白实际上是有一个外显子编码的，这就排除了Pr PC和Pr PSc是Pr P基因转录后剪接而成的不同翻译产物的可能。在N2a神经细胞瘤细胞和小鼠纤维细胞NI H3T3中转染与CJD相关的八肽重复序列插入突变也可形成具有部分蛋白酶抗性的蛋白，这些蛋白同时还呈现出不溶于常规变性剂的 ......