[发病机制]【病理生理和发病机制】

根据电泳速率及酶动力学特征参数来确定酶的变异型，至今已报告400种以上G6PD酶变异型，但常见的只有少数几种。具有临床意义的变异型GdA －，对伯氨喹敏感，是引起轻中度溶血最主要的变异型（属Ⅲ类），在10%美国黑人和许多非洲黑人中发现，电泳迁移率与GdA ＋相同，但酶催化活性不稳定，尽管骨髓和网织红细胞酶活力正常，但年老红细胞酶活力显著减低。在伯氨喹诱发GdA －患者溶血的病程中，首次用药后，发生急性溶血，但随后有一恢复期，该时尽管继续用药，却并无再次诱发溶血发作的表现，原因是一旦对氧化剂敏感的衰老红细胞 ......