[辅助检查]第三节 球形细胞脑白质营养不良

球形细胞脑白质营养不良（globoid cell Leukodystrophy）又称为Krabbe病等，是一罕见的常染色体遗传性疾病，常有家族遗传史，本病系由于溶酶体β-半乳糖脑苷脂酶的缺乏导致。病理改变呈进行性发展，主要分布于脑室周围白质和中央半卵圆区，在病变区白质内小血管周围有成群的类球形细胞以及巨噬细胞聚集，PAS染色为阳性，胞浆为嗜碱性，该区域内少突胶质细胞数目减少，脱髓鞘广泛最后导致胶质细胞及纤维明显增生，中晚期脑萎缩明显。 ......