[诊断]【诊断和鉴别诊断】

通过患儿出生后临床表现，结合二维超声心动图检查发现粗大的肺动脉和动脉导管，升主动脉细小和主动脉瓣闭锁以及发育不良的左心室等基本可以确诊。左心发育不良综合征患儿常在出生后1个月内死亡，一旦确诊，应尽早手术。手术治疗总体有两大类，即Norwood手术和心脏移植。Norwood手术分为3期：Ⅰ期主要是切断主肺动脉，将发育不良的升主动脉及主动脉弓补片扩大，并与近端的主动脉和主肺动脉吻合。同种血管补片扩大升主动脉和主动脉弓,并与近端主肺动脉和主动脉吻合，重建右心室通过肺动脉瓣到扩大的升主动脉。在无名动脉和右肺动脉之 ......