[诊断]【实验室及辅助检查】

患者尸检时脑组织病理学检查是“金标准” ，其特征是脑组织广泛海绵状空泡变性，以丘脑等部位为主，可见淀粉样蛋白沉积及神经退行性改变。采用免疫组化、免疫印迹及蛋白错误折叠的循环扩增等可检测脑组织中PrPsc沉积。约60%的经典克-雅病患者脑电图具有典型的周期性高幅棘-慢综合波，但新型克-雅病患者的脑电图则无上述改变。逐渐出现进行性小脑综合征表现，晚期出现肌阵挛、舞蹈症、痴呆等临床表现，脑电图无经典克-雅病典型的波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波) ， MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号。医护人员及 ......