临床上结缔组织疾病的肺部表现最为多见的是合并间质性肺疾病,今就结缔组织疾病合并间质性肺疾病的发病机制论述如下。这些自身抗体在肺纤维化进程的作用尚不清楚,一些支持自身抗体直接损伤的研究显示,伴有肺纤维化的原发系统性自身免疫性疾病,如系统性硬化病、 PM/DM和SLE均发生类似的UIP肺纤维化损伤。尽管炎症反应是纤维化进程的始动因素,但是炎症的强度和组织纤维化的程度并非总是相关,提示有更复杂的独立机制调控炎症和纤维化过程。Th2因子还能促进免疫细胞表达纤维化的最重要细胞因子( TGF - β )的表达。 ......