[治疗]【治疗】

本病虽不能根治，但及时正确治疗可使患儿存活，症状可得到改善。治疗原则包括：①抑制内源性蛋白质分解代谢。保持蛋白质合成正常进行.供给必需氨基酸(包括亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸),防止必需氨基酸缺乏。保持正常的血浆渗透压和电解质平衡,以防止脑水肿。这些治疗特别是在出生后的第1年要坚持，另外要注意保养，防治并发症。在治疗前患儿血浆亮氨酸水平一般大于40mg／dl，治疗后血浆亮氨酸水平可迅速下降，从鼻胃管滴入与静脉滴注有同样效果。如果得到及时治疗，患者神志很快恢复，可无神经系统后遗症。 ......