[速览]泄殖腔外翻序列征

临床特征：是由于早期中胚层发育异常导致脐下中胚层、泄殖腔隔及尾椎发育异常。泄殖腔隔膜完全破裂,泄殖腔外翻，通常伴有脐膨出。腰骶椎发育不全伴脊索中心疝,表现为骶区有一个皮肤覆盖的软囊样突起，常见脊髓压迫和脊柱侧凸。患者原肠残基可含两个阑尾而没有肛门开口，小肠相对缩短。患者可伴发异位肾、肾发育不全、多囊肾和双输尿管畸形。B .背面观，骶骨区有一个皮肤覆盖的囊样膨起，伴脊索中心疝，无肛. ......