[概述]第二章 原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种自身免疫介导的慢性炎症性、胆汁淤积性肝脏疾病。以进行性肝内中、小胆管非化脓性炎症，胆汁淤积和肝纤维化为特点，最终进展至肝硬化和肝功能衰竭。该病起病隐匿，病程长，主要发生在女性，发病高峰为40～60岁，最高发病率为400例/ 100万。以疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适为常见症状，部分患者可出现皮肤脂黄瘤、泌尿系感染及干燥综合征等表现，95%的PBC患者血清中存在抗线粒体抗体（AMA）和自身反应性T细胞，常合并肝外器官特异 ......