[概述]（四）地中海贫血

地中海贫血（ thalassemia ）又称海洋性贫血（简称地贫，又称珠蛋白生成障碍性贫血）是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。这些珠蛋白肽链分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。图15-4地中海贫血基因图。 ......