[治疗]第二节 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott‐Aldrich综合征（WAS），是一种X‐连锁的原发性免疫缺陷病，以免疫缺陷、湿疹和血小板减少“三联症”为典型临床表现，不典型者可主要表现为血小板减少，而无明显免疫缺陷表现，此时需与特发性血小板减少性紫癜鉴别。血液系统表现常较突出，生后即可发生出血倾向，包括紫癜、黑便、血尿等，血小板明显减少，血小板体积变小。本病诊断标准为：男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清Ig A和Ig E增加、Ig M减少、同型血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱 ......