[速览]第二节 纤维连接蛋白肾小球病

纤维连接蛋白肾小球病（fibronectin glomerulopathy），1987年首先由Tuttle报告：家族中5个成员均发生蛋白尿和镜下血尿，其中肾脏病变主要集中在肾小球，以系膜膨胀和内皮下无细胞的物质沉积为特征，当时称“家族性分叶性肾小球病”。光镜：肾小球肿胀分叶，系膜细胞可轻度增生，系膜区和内皮下可见均质透明样物质，PAS染色阳性。3 ﹒诊断与鉴别诊断：根据肾脏病理检查可确诊，本病需与存在分叶改变的肾小球疾病如系膜毛细血管性肾炎、局灶硬化灶肾炎相鉴别。进展为慢性肾衰竭患者4例行肾移植治疗，1例 ......