氧亲和力异常的血红蛋白病是珠蛋白异常影响血红蛋白分子的四级结构,引起血红蛋白氧亲和力的改变,表现为氧亲和力增高的异常血红蛋白病和氧亲和力减低的异常血红蛋白病。氧亲和力异常的血红蛋白主要有两种变异位点:①在α链和β链接口处或在能影响血红素与氧原子作用的结构区域上的含羟基、疏水基或盐键的氨基酸置换。与2, 3‐二磷酸甘油结合的氨基酸突变。氧亲和力异常的血红蛋白病的诊断标准详见表10‐23。氧亲和力异常的血红蛋白病实验室检查结果因血红蛋白对氧的亲和力不同而不同。氧亲和力(P50值)的测定是诊断氧亲和力异常的血红 ......