[速览]一、疾 病 概 述

特发性骨髓纤维化（idiopathic myelofibrosis，I MF）是一种慢性克隆性髓性疾病，其特征有：贫血、脾大、外周血中出现异常细胞（包括幼粒细胞、幼红细胞、CD34 ＋细胞以及泪滴形红细胞），骨髓纤维化和骨髓硬化。意大利血液学协会制定了一套诊断标准，以形态学结合临床资料来区分特发性骨髓纤维化和其他类型的慢性骨髓增殖性疾病及伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征。到目前为止，特发性骨髓纤维化的诊断仍是依靠证实有三联症的存在，即骨髓纤维化、髓外造血和克隆性造血的依据，并排除了原发性有类似表现的疾病。 ......