[速览]三、阵发性冷性血红蛋白尿症

阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobin uria，PCH）是自身免疫性溶血性贫血中的少见类型。以全身或局部受寒后突然发生血红蛋白尿为特征，儿童多见。疾病发作时全身症状明显，在受寒后几分钟至数小时，患者开始出现背及下肢肌肉酸痛，腹部痛性痉挛，头痛，寒热，随后第一次尿液为血红蛋白尿。PCH的诊断标准：除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的主要依据，此外直接抗球蛋白试验C3阳性、Ig G阴性。PCH要注意与冷凝集素综合征、温抗体性自身免疫性溶血性贫血、行军性血红蛋白 ......