[速览]第十四章 肾脏畸形

双侧肾脏不发育（bilateralrenalagenesis，BRA）发生率极低，多见于男性，目前文献只有约500例报道，患儿几乎不能存活。患儿肾脏通常完全缺如，偶尔可以在腹膜后发现小块包含初级肾小球的间质组织，构成未发育的器官，可见细小动脉从大动脉发出后穿入这些组织，输尿管可完全或部分缺如，超过50%的患儿输尿管完全闭锁。新生儿如果出现Potter面容并存在羊水过少时应考虑双侧肾脏不发育的可能，羊膜表面发现多个小的白色角化结节也提示双侧肾脏不发育。如超声不能确诊，可行肾脏核素扫描检查，如果在肾窝位置没有 ......