[病理学]【病理概述】

双肾显著增大，外形保持正常，表面光滑。镜下可见囊肿为扩张的集合管，数量不等，多数与肾表面成直角排列。常合并肝脏及胆道系统的异常，主要为肝纤维化及先天性非梗阻性肝内胆管扩张（Caroli ’ sdis‐ease），也可单独发病。以肝病变为主，门静脉纤维化，少于10%的肾单位受累，5岁左右出现症状，有的可活到30岁。 ......