弥漫性硬化(diffuse sclerosis)是一种罕见的脱髓鞘疾病,又称弥漫性轴周性脑炎。最常见于儿童与青少年,呈亚急性病程,多于一年内死亡。病理特征为大脑白质广泛性脱髓鞘,两侧不对称,常为一侧较明显,多数从枕叶开始,然后蔓延至顶叶、颞叶与额叶,并向对侧扩展。晚期多出现脑室扩大,脑池和脑沟增宽,临床上多见10岁以下儿童,散发、急性或亚急性发病,以皮质盲、皮层性感觉障碍或中枢性听力障碍为特征。1 ﹒常见枕叶、顶叶、颞叶或额叶白质区内出现低密度斑块灶,以侧脑室周围最明显,增强检查后无强化。本病发病年龄、临 ......