[速览]三、血 友 病

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙和血友病丙三种类型。血友病丙为常染色体显性遗传或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。血友病甲为因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可致凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成障碍，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。输新鲜血浆或直接输入凝血因子，药物包括1‐脱氧‐8‐精氨酸加压素和雄性激素，局部可用凝血酶止血。根据本病的遗传方式进行筛查，进行遗传咨询。对家族中的孕妇采用基因分析的方法进行产前诊断， ......