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[速览]二、病因和发病机制

由于外分泌腺的功能异常,黏稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染,是呼吸系统的主要病理基础。发病早期出现支气管腺体肥大,杯状细胞变性,以后支气管黏液腺分泌出黏稠分泌物,使黏膜上皮纤毛活动受到抑制,黏液引流不畅,导致支气管堵塞,继发感染。本病开始多发生于右上叶支气管,常侵犯亚段支气管及细支气管,这两部位的支气管扩张,是本病的特点。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害,表现为肺通气不足,吸入气体分布不均,通气与血流比例失调以及弥散功能障碍,出现缺氧和二氧化碳潴留症状,最后导致呼吸衰竭。 ......

——《临床分子诊断学》
书名:《临床分子诊断学》
栏目:临床分子诊断学 > 第三篇 疾病分子诊断 > 第四十二章 呼吸系统疾病 > 第四节 囊性纤维化
作者:潘世扬
参编:王虹,王毓三,李金明,童明庆,顾民
页码:933
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2013-12-01
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