[概述]第6节 先天性巨结肠

先天性巨结肠（又称赫什朋病）是一种比较常见的先天性消化道畸形，该病是由于肠管黏膜下及肌间神经从缺乏神经节细胞，导致病变肠管失去正常蠕动功能，不能将肠内容物排入远端肠管的一种功能性肠梗阻疾病。大多数患者在出生1周内发生完全或不完全、急性或亚急性低位肠梗阻,表现为：①胎粪便秘，24～48h没有胎粪排出，或只有少量，必须灌肠或用其他方法处理才有较多胎粪排出。经人工排便及洗肠后多数患儿(长段性巨结肠或全结肠型无神经节细胞症者除外)可缓解腹胀、呕吐。在巨结肠由于肠壁内缺乏神经节细胞导致排便反射丧失，检测时直肠肛管排 ......