[概述]（七）黏多糖贮积症

黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses，MPS）也称黏多糖累积病、黏多糖沉积症、黏多糖病，是一类由于遗传性酶缺乏，引起各组织中溶酶体内酸性黏多糖的积聚而引起进行性损害的遗传病。酸性黏多糖又称糖胺聚糖（glycosaminoglycan），是因为其中含有糖胺而得名，可以是葡萄糖胺或半乳糖胺，糖胺聚糖由己糖醛酸和糖胺组成的二糖单位彼此相连而形成，可与蛋白质相连形成蛋白多糖。不同的黏多糖贮积症是由于不同的酶缺乏所引起，导致不同的糖胺聚糖降解产物堆积。遗传性黏多糖贮积症约占出生婴儿的1／3000 ......