[速览]2﹒黏多糖贮积症Ⅱ型

又称Hunter综合征，为Hunter。首先描述,遗传方式与其他黏多糖累积病不同，为X‐连锁隐性遗传。起病在2～6岁，有程度不等的智能障碍，有特殊面容和骨骼畸形，角膜混浊较轻微，上臂和胸部皮肤呈结节性增厚，有听力损伤，呈进行性耳聋。无明显的角膜混浊，听力障碍较常见，并有明显的鼻炎、气管狭窄等呼吸道症状。皮肤成纤维细胞或血细胞缺乏艾杜糖醛酸‐2‐硫酸酯酶。 ......