[病理学]【病理改变】

WD病人体内有铜的堆积，但堆积的量在不同组织和器官中各不相同，堆积最多的为肝脏和中枢神经系统。肾、肺、关节、角膜、心脏等都有铜的堆积。患者在出生后大多数无临床表现，待铜堆积到一定量时才会导致较明显的病理改变，从而引起临床表现。常见受累部位为豆状核、基底神经节、丘脑、苍白球、红核、尾核齿状核，大脑灰质与白质均有病变，表现为神经元丧失、毛细血管扩张和巨噬细胞浸润。其他组织由于铜沉着较少，对器官功能影响较小，但病人如果铜沉积较多也可引起器官病理改变，如肾小管可有退变，角膜可见铜的沉积所形成的K‐F（Kayser ......