[治疗]二、性腺性别异常

性染色体正常如46XX或46XY，但由于某些原因，性腺分化异常，以致性染色体与性腺及表型性别不相关。纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis）表形是女性，核型是46XX或46XY，约8000女婴中有1例。如核型为46XY，有同样表现，但索条状性腺发生恶性肿瘤的几率更高，常是无性细胞瘤或性腺母细胞瘤，表现为盆腔肿物或男化体征。治疗与吐纳综合征相同，接近青春期开始用雌激素替代治疗，如核型为46XY或男性化体格，应切除索条状性腺。本症与核型46XY纯性腺发育不全不同— — —无索条状性腺， ......