正常肝铜量(hepatic copper content)< 40~55 μ g/g(肝干重)。肝铜显著增高是诊断WD的重要指标,但因多数患者不接受肝穿刺,且有些经肝穿刺取得的标本量远远不够检测肝铜量之用,故国内至今不能成为常规检查方法。还需注意,肝铜含量增高还可见于临床慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化以及肝外胆管长期阻塞的患者,新生儿及婴儿可能对外源性铜具有超载的倾向性。有报道发现,锌维持治疗过程中,肝铜还会继续增加,但锌剂会使肝内金属巯蛋白增加,使肝内铜去毒性,故临床症状仍然可改善。 ......