[诊断]【诊断要点】

起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在1年内死亡。有全血细胞减少表现的PNH患者如果血红蛋白尿不发作，和再障有时较难区别，以下几点有助于区别：①临床表现：PNH患者可有血红蛋白尿、溶血性黄 ......