[概述]地中海贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）

地中海贫血亦称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血（thalassemia），是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。实验室检查：①血象：除轻型无贫血或轻度贫血外，中、重型患者呈现中度以上小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常或增高。外周血细胞涂片染色示红细胞大小不等，中央浅染色区扩大，出现异型、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪‐周小体等。血液生化:间接胆红素正常或升高,游离血红蛋白升高 ......