自身免疫性抗体对抗特异性凝血因子而在临床上发现出血倾向和异常的凝血功能,这种抗体被称为凝血因子抑制剂。最常见的凝血因子为抗Ⅷ因子抗体,较少为Ⅸ因子和肝素样抗凝物质的抑制剂。在给予外源性因子Ⅷ后90~100天仍无抗因子Ⅷ抗体者,一般不会再产生此抗体。抗因子Ⅷ的von Willebrand表位抗体见于多次输血者,抗因子Ⅸ抗体偶见于因子Ⅸ缺乏者。不明原因的出血倾向,凝血时间延长,或甲型血友病患儿使用常规外源性因子Ⅷ剂量的效果不理想时,均应考虑本病而进行抗因子Ⅷ抗体检查。抗因子Ⅷ抗体低反应性者,可继续使用外源性因 ......