婴幼儿一旦出现症状,其自然预后极差,可能猝死,亦可能因急性心肌梗塞、广泛心肌纤维化、二尖瓣关闭不全或大量左向右分流而发生心力衰竭,因此,一经确诊,应尽快手术。无症状的年长儿童或成人亦有发生猝死的报道,因此,对于此类患者即便无心绞痛,也应尽早手术。尽可能不用洋地黄类药物,以免加重心肌缺血或增加体外循环手术后心律失常的发生几率。心脏停跳后,完全横断肺动脉,经肺动脉切口,切下环绕左冠状动脉开口的肺动脉壁,将左冠状动脉开口移植于升主动脉合适的位置,再用自体心包片修补肺动脉壁的缺损,肺动脉壁切口直接缝合。如内乳动脉 ......