[速览]五、视锥细胞营养不良

视锥细胞营养不良是一组累及视锥细胞功能的遗传性视网膜变性。表现为ERG视锥细胞反应的异常，暗适应ERG正常。遗传方式可见常染色体显性、隐性（散在病例）或X性连锁隐性遗传。分为静止型和进展型两大类。静止型的主要表现为色觉障碍，视力正常或轻度下降，其中可能有弱视，严重者有眼球震颤。这些强荧光在造影后期逐渐消失，提示黄斑部有色素上皮萎缩。视锥细胞功能异常，表现为中心视力进行性下降，视野有中心暗点，色觉异常。暗适应曲线视锥细胞部分明显异常，视杆细胞阈值正常。主要依靠电生理检查，典型病变ERG视锥细胞反应消失，另外 ......