[速览]Leber Syndrome（莱伯综合征）

家族性遗传性视神经萎缩综合征.遗传性视神经炎.在急性视神经病变中，眼底有三个特殊改变〔 2 〕：视乳头周围小血管病变。荧光素血管造影不显影。病因尚未完全明了。但多数学者认为以细胞质遗传障碍可能性大，近年来有人认为是由于氰化物代谢缺陷，不能把氰化物解毒变为硫氰酸盐所致。可突然或逐渐发病，发病后视力急剧下降，初期眼底正常或仅有视盘充血、水肿。心暗点，旁中心暗点，向心缩小，环形暗点，生理盲点扩大。2 ﹒瞳孔光反应迟钝，约83%的患者出现后天性色觉障碍，红绿色盲或全色盲。1 ﹒患者发病时可出现头痛、头晕、惊厥、癫 ......