该病是由单一基因异常而发生的,有明显的家族遗传性。部分患者出现上腹无痛性包块,可有右季肋或上腹闷胀不适、胀痛,发病年龄多在35~50岁,女性患者是男性的4~5倍。孤立性肝囊肿可并发囊内出血、细菌混合感染、囊肿破裂致急性腹膜炎等。1 ﹒影像检查B超、CT可明确诊断,一般显示肝肿大,病变呈囊状,单腔或分隔,可有多囊,有时可见液平面、暗区等。肝动脉造影可见肝内血管移位及存在一无血管区(囊腔)周围有大量血管铺盖从而显示为肝囊肿的存在。3 ﹒需注意与肝棘球囊肿、肝脏其他占位性病变(如肝癌、获得性肝囊肿、肝脓肿等)、 ......