本病临床上罕见,它是由于某些因素使纤溶酶原活化素的活力增强,导致大量纤溶酶原转化为纤溶酶,引起纤维蛋白原及因子Ⅴ、Ⅷ等凝血因子的分解所致。原发性纤溶症常见于严重的肝病、肝移植的无肝期,因肝病时抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶的产生减少。原纤的主要临床表现为广泛的严重的出血,实验室检查血小板计数正常或略降低,3P试验呈阴性,优球蛋白溶解时间明显缩短,F Ⅷ ∶ C正常,血小板β‐TG正常,用抗纤溶剂治疗效果较好,而且肝素治疗无效。TTP患者的凝血酶原时间、血浆纤维蛋白原、因子V和Ⅷ ∶ C均正常,FDP稍增,3P ......