[临床表现]第二节 肝豆状核变性的肝脏表现

肝豆状核变性的病理生理过程是大量的铜首先沉积在肝脏，然后沉积在中枢神经系统、角膜、肾和其他器官，因而肝脏是WD最主要也是最早受累的器官。肝脏损害是多数WD患者的首发症状，大约80%患者发生肝脏症状，尤其是亚洲患者。而一些以神经症状首发的患者，也往往伴有肝脏的损害。肝型WD一般指的是仅有肝脏病变，神经系统损害证据（包括临床症状和相关的实验室辅助检查）的患者。肝型WD的患者与同时合并神经系统病变的患者比较，肝脏病变的临床表现症状复杂多样，更不典型，差异很大，而且缺乏特异性。可表现为从无症状的实验室检查异常、体 ......