报告11例WD患儿接受活体供肝移植,均取得良好效果。25例患者K‐F环完全消失,8例患者K‐F部分消失,神经系统症状于术后6个月好转,2例术前伴有严重神经系统表现的患者,术后神经系统症状明显改善,其中一例几乎完全恢复。这些结果表明,活体供肝移植应用于WD患者,即使是存在明显神经症状者亦是安全的,父母即使有同源WD突变基因及轻度铜代谢异常,对自己孩子的肝移植及其并发症影响并不大,其影响力甚至小于ABO血型的相容性。由于活体肝移植中大多数为亲属供肝,供体尽管术前的铜代谢指标均在正常范围内,但作者提出,由于供肝 ......