[概述]一、定义和概述

长QT综合征分为先天遗传性长QT综合征（congenital or inherited long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（acquired long QT syndrome，ALQTS）两类。先天性长QT综合征又称特发性长QT综合征，特征是有家族遗传倾向的发作性晕厥和心脏性猝死，心电图表现为QT间期延长、尖端扭转型室性心动过速、室颤等。由于多数LQTS是由编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起，因此近年将其归类于心脏离子通道病，是儿童和青少年猝死的主要原因。后天获得性长QT综合征继发于药物、电解质紊乱及心动过速等对心脏离子通道的影响。总之，有猝死家族史患者的症状要比无家族史的患者严重，晕厥发作的次数更频繁。