[速览]三、临床特征、分型与诊断

常见呼吸困难，咳嗽、咳痰，可见消瘦、乏力、食欲缺乏、关节酸痛等全身症状，急性型可有发热。CT对比分辨率优于X线,应用高分辨CT（HRCT）可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。核素技术吸入99mTc‐DTPA气溶胶测定肺上皮细胞通透性（LEP）可见t1／2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，但对于IPF无特异性。2011年 IPF诊断和治疗指南》对UIP型HRCT和组织病理学定义提出详细分级诊断标准,强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF诊断手段。HRCT表现和外科肺活检组织病理学表现型符合结合了HRCT和组织病理学表现的诊断标准。