再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)是一组由于化学、物理、生物等多种因素引起的骨髓造血功能障碍,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。病理表现为造血干细胞异常(数目的减少或自身缺陷)、造血微环境的缺陷(骨髓中微血管、神经纤维、网状细胞、基质细胞、结缔组织等异常改变)和免疫功能的失调,髓系细胞凋亡亢进。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。遗传性疾病,如先天性再生障碍性贫血,为常染色体隐性遗传。再生障碍性贫血,可给予促进血细胞生成药,如雄激素、各种造血生长因子,以及免疫抑制剂,如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白等。
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