[速览]六、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscelhistiocytosis，LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。以分化较好的异常组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和正常细胞增生浸润为组织学特点，病因不详。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。表现为发热、皮疹、咳嗽、苍白、耳流脓、肝、脾很快增大，肺部广泛浸润，淋巴结轻度肿大。颅骨缺损、突眼、尿崩症是此型的三大特征，这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。3 ﹒骨嗜酸细胞肉芽肿是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见。