1 ﹒为什么会出现先天性性发育不全?维持女性特征:雌激素是促使女性第二性征发育的重要激素,当雌激素分泌减少时,则会出现性腺功能减退的表现。对于先天性性发育不全的女性患者,在青春期可用雌激素进行替代疗法,在年龄达到12~14岁时开始服用。患者也可先采用妊马雌酮(premarin)进行替代治疗,每片结合雌激素含妊马雌酮0.625mg,用0.5~1片维持1~2年,然后口服结合雌激素/甲羟孕酮+结合雌激素(倍美盈)进行人工周期调节,该制剂第1~14片含结合雌激素0.625mg。药物仅对男性化有一定帮助,但并不能改变女性型乳房,故对乳房肥大者,可将乳房内乳腺及脂肪组织切除之。
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