[概述]第十节　特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素累积于肺内为特征的疾病。由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加，切面有广泛棕色色素沉着。急性期常用氢化可的松5 ～ 10mg / （ kg ? d ） ，以后可改口服泼尼松1 ～ 2mg / （ kg ? d ） ，症状缓解后2 ～ 3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年。4 .血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。6 .对症治疗对合并肺部感染、肺动脉高压、肺源性心脏病、呼吸衰竭的患者，需做相应的治疗。