[速览]第二节 腓骨肌萎缩症

腓骨肌萎缩症（perineal muscular atrophy）是人类最常见的周围神经系统遗传性疾病，以足内侧肌和腓骨肌萎缩、弛缓性肌无力、弓形足、运动神经传导速度减慢及轻微感觉障碍为特征。本病的周围神经病理改变在CMT Ⅰ型，主要是节段性脱髓鞘、施万细胞增生，在电镜下可见“洋葱头样”结构，因而CMT Ⅰ型也称为腓骨肌萎缩症肥大型。ATP为一种辅酶，是体内能量的主要来源，能促进神经和肌肉组织的代谢，改善肌肉的营养状态，部分患者疗效较好，可以使CMT患者临床症状明显减轻，肌力增加，但也有患者用后疗效不明显。副作用小，可有恶心、呕吐、腹泻、流泪、流涎等。