[速览]第7章 伴瘤内分泌综合征

1 ﹒什么是异位ACTH综合征？病程较长的可以出现库欣综合征的表现，有高血压、水肿、色素沉着及肌无力等，而无明显的向心性肥胖、皮肤紫纹等。异位ATCH综合征需和垂体性库欣病相鉴别：有明显的低钾性碱中毒，类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性库欣病多见，血浆ATCH、皮质醇和尿17‐羟皮质类固醇也明显较垂体患者为高。药物治疗包括①美替拉酮（Su4885）：能抑制肾上腺皮质11 β‐羟化酶，从而抑制皮质激素合成，2～6g／d，分3～4次口服，可有食欲缺乏、恶心、呕吐等。补充激素防止发生肾上腺危象:术后患者应适量补充糖皮质激素,防止激素水平降低发生危象。有类固醇性糖尿病者，可给予口服降血糖药或胰岛素治疗。