[速览]第三节 脑‐面血管瘤病

脑‐面血管瘤病（encephalo‐facial angiomatosis），又称脑三叉神经血管瘤病或Sturge‐We ber综合征。它是以面部血管痣、对侧局限性抽搐、偏瘫、同侧颅内钙化、眼球突出或青光眼，以及脑部血管畸形、智力低下为特征的一种先天性疾病。神经系统的病理改变主要是软脑膜血管瘤、静脉内皮细胞增生、病变处脑膜增厚，最常见于枕叶，与皮肤血管痣同侧。血管瘤下皮质萎缩及硬化、神经元和神经纤维减少、胶质细胞增生、钙质沉着。如仅有皮肤和眼部改变，或仅有癫痫、智力低下等神经系统征象，需作头颅X线平片检查，见到脑回状、树枝状或平行的双轨状等病理性钙化影，亦有助诊断。