皮肌炎是由免疫介导的肌肉组织与皮肤同时受损的炎性疾病,其临床特点为具有多发性肌炎的临床表现和皮肤受损的特异性表现。该病的临床特点最早于1866年Virchow首先描述,1891年Unverricht提出了皮肌炎与多发性肌炎为两种不同的疾病,1912年Batten首先描述皮肌炎的病理学上出现的束周萎缩的特点,因此更明确皮肌炎与多发性肌炎的关键不同点。至20世纪80年代之后,Targoff和Reichlin发现皮肌炎患者血清存在Mi抗体,Nishikai和Reichlin又检测到皮肌炎患者血清存在Mi‐2和Jo‐1抗体,因此,锁定了皮肌炎确实是由体液免疫为主参与的免疫性炎性疾病,且在临床分类及诊治方面提出了比较明确的标准。
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